Mielofibrose - Fisiopatologia (Básico)

Qual das seguintes condições é mais comumente associada à mutação JAK2 V617F?

• Leucemia Mielóide Crônica

• Policitemia Vera

• Trombocitemia Essencial

• Mielofibrose Primária

Sobre a mielofibrose primária, é correto afirmar que:

• É uma neoplasia mieloide rara, caracterizada pela deposição de colágeno na medula óssea, mas sem proliferação clonal de células hematopoiéticas.

• Apresenta mutações recorrentes em genes como JAK2, CALR e MPL, sendo a mutação JAK2V617F a mais comum.

• Manifesta-se clinicamente apenas com esplenomegalia assintomática e não causa sintomas sistêmicos.

• O único tratamento disponível é o transplante de células-tronco hematopoiéticas.

Sobre a epidemiologia da mielofibrose primária, é correto afirmar que:

• Afeta predominantemente indivíduos jovens, com pico de incidência na segunda e terceira décadas de vida.

• Tem incidência discretamente superior nas mulheres, sem diferenças significativas na apresentação clínica.

• É uma neoplasia mieloproliferativa rara, com incidência maior em idosos e mediana de diagnóstico entre 60-70 anos.

• É a segunda Neoplasia Mieloproliferativa Crônica mais comum, ficando atrás apenas da Policitemia Vera.

Qual célula é a principal responsável por liberar citocinas que causam a fibrose na mielofibrose?

• Megacariócito

• Fibroblasto

• Monócitos

• Linfócitos T

Na mielofibrose, o processo de fibrose medular ocorre principalmente devido à ação de:

• Linfócitos B produtores de anticorpos específicos contra as células-tronco hematopoiéticas.

• Proliferação clonal de fibroblastos diretamente neoplásicos, levando à deposição aberrante de colágeno.

• Infiltração direta da medula por células tumorais sólidas metastáticas, como no carcinoma de próstata.

• Secreção excessiva de citocinas inflamatórias por megacariócitos anormais.

A hematopoiese extramedular na mielofibrose ocorre como um mecanismo compensatório, quais são os principais órgãos envolvidos neste processo?

• Fígado, coração e baço

• Baço, pulmões e rins

• Pulmões, intestino e fígado

• Fígado, baço e linfonodos